Avaliação Prognóstica da Microalternância da onda T na Cardiomiopatia Hipertrófica em um Seguimento Clínico de 9 anos / Prognostic Evaluation of Microvolt T-Wave Alternans in Hypertrophic Cardiomyopathy: 9-year Clinical Follow-up

Resumo Fundamento: A morte súbita cardíaca (MSC), decorrente de arritmias ventriculares, é a principal complicação da cardiomiopatia hipertrófica (CMH). A microalternância da onda T (MAOT) está associada à ocorrência de arritmias ventriculares em diversas cardiopatias, mas seu papel na CMH permanece incerto. Objetivo: Avaliar associação da MAOT com a ocorrência de MSC ou arritmias ventriculares malignas em pacientes com CMH. Método: Pacientes com diagnóstico de CMH e classe funcional I-II (NYHA) foram selecionados de forma consecutiva. No início do seguimento os participantes realizaram a avaliação da MAOT pela metodologia da média móvel modificada no teste de esforço. Os resultados foram classificados em alterado ou normal. O desfecho foi composto por MSC, fibrilação ventricular, taquicardia ventricular sustentada (TVS) e terapia apropriada do cardioversor desfibrilador implantável (CDI). O nível de significância estatística foi de 5%. Resultados: Um total de 132 pacientes (idade média de 39,5±12,6 anos) foram incluídos, com tempo de seguimento médio de 9,5 anos. A MAOT foi alterada em 74 (56%) participantes e normal em 58 (44%). Durante o seguimento, nove (6,8%) desfechos ocorreram, com prevalência de 1,0%/ano, sendo seis casos de MSC, dois choques apropriados do CDI e um episódio de TVS. MAOT alterada foi associada à taquicardia ventricular não sustentada no Holter (p=0,016), espessura septal≥30 mm (p<0,001) e resposta inadequada da pressão arterial ao esforço (p=0,046). Cinco pacientes (7%) e quatro pacientes (7%) com MAOT alterada e normal, respectivamente, apresentaram desfecho primário [OR=0,85(IC95%: 0,21-3,35, p=0,83)]. Curvas de eventos de Kaplan-Meir não apresentaram diferenças entre MAOT normal e alterada. Conclusão: A MAOT alterada não foi associada à ocorrência de MSC ou arritmias ventriculares potencialmente fatais em pacientes com CMH, e a baixa taxa desses eventos em um seguimento em longo prazo sugere o bom prognóstico dessa cardiopatia.

Abstract Background: Sudden cardiac death (SCD) resulting from ventricular arrhythmia is the main complication of hypertrophic cardiomyopathy (HCM). Microvolt T-wave alternans (MTWA) is associated with the occurrence of ventricular arrhythmias in several heart diseases, but its role in HCM remains uncertain. Objective: To evaluate the association of MTWA with the occurrence of SCD or potentially fatal ventricular arrhythmias in HCM patients in a long-term follow-up. Methods: Patients diagnosed with HCM and NYHA functional class I-II were consecutively selected. At the beginning of the follow-up, the participants performed the MTWA evaluation using the modified moving average during the stress test. The results were classified as altered or normal. The composite endpoint of SCD, ventricular fibrillation, sustained ventricular tachycardia (SVT) or appropriate implantable cardiac defibrillation (ICD) therapy was assessed. The level of significance was set at 5%. Results: A total of 132 patients (mean age of 39.5 ± 12.6 years) were recruited and followed for a mean of 9.5 years. The MTWA test was altered in 74 (56%) participants and normal in 58 (44%). Nine events (6.8%) occurred during the follow-up, with a prevalence of 1.0%/year - six SCDs, two appropriate ICD shocks and one episode of (SVT). Altered MTWA was associated with non-sustained ventricular tachycardia on Holter (p = 0.016), septal thickness ≥30 mm (p < 0.001) and inadequate blood pressure response to effort (p = 0.046). Five patients with altered MTWA (7%) and four patients with normal MTWA (7%) had the primary outcome [OR = 0.85 (95% CI: 0.21 - 3.35, p=0.83)]. Kaplan-Meir event curves showed no differences between normal and altered MTWA. Conclusion: Altered MTWA was not associated with the occurrence of SCD or potentially fatal ventricular arrhythmias in HCM patients, and the low rate of these events during long-term follow-up suggests the good prognosis of this heart disease.

Avaliação ecocardiográfica da função atrial esquerda: aspectos fisiológicos e clínicos / Echocardiographic evaluation of left atrial function: physiological and clinical aspects / Evaluación Ecocardiográfica de la Función Atrial Izquierda: Aspectos Fisiológicos y Clínicos

A avaliação da função atrial esquerda pode proporcionar informações importantes relacionadas à fisiopatologia de muitas cardiopatias, principalmente quando o envolvimento é das cavidades esquerdas. Entretanto, ao contrário das funções sistólica e diastólica do ventrículo esquerdo, amplamente exploradas em muitas condições clínicas, a função do átrio esquerdo é, ainda, pouco estudada.Conceitos básicos das funções de reservatório, de conduto e de bomba do átrio esquerdo são discutidos, destacando as relações com enchimento ventricular. Métodos de investigação dessas funções são apresentados de forma resumida.

La evaluación de la función atrial izquierda puede proporcionar informaciones importantes relacionadas a la fisiopatología de muchas cardiopatías, principalmente cuando el envolvimiento es de las cavidades izquierdas. Mientras tanto, al contrario de las funciones sistólica y diastólica del ventrículo izquierdo, ampliamente exploradas en muchas condiciones clínicas, la función del atrio izquierdo es, aun, poco estudiada.Conceptos básicos de las funciones de depósito, de conducto y de bomba del atrio izquierdo son discutidos, destacando las relaciones con llenado ventricular. Métodos de investigación de esas funciones son presentados de forma resumida...

The evaluation of left atrial function may provide important information regarding the pathophysiology of many heart diseases, especially when the left chambers are involved. However, as opposed to the left ventricular systolic and diastolic functions, widely exploited in many clinical conditions, the left atrial function is still poorly studied. Basic concepts of the functions of left atrial reservoir, conduit and booster pump are discussed, highlighting the connections with ventricular filling. The methods of investigation of these functions are presented in summary form...

Síndrome Leopard e miocardiopatia hipertrófica: uma associação relacionada à morte súbita / Síndrome leopard y miocardiopatía hipertrófica: una asociación relacionada a la muerte súbita / Leopard syndrome and hypertrophic cardiomyopathy: an association related to sudden death

Relatamos a rara associação entre síndrome Leopard e miocardiopatia hipertrófica em mulher de 27 anos, pouco sintomática, que veio para estratificação e prevenção de risco de morte súbita. Portadora de uma síndrome rara, que se manifesta com pequenas máculas disseminadas pelo corpo, além de alterações oculares, genitais, cardíacas e de crescimento. A associação de miocardiopatia hipertrófica com fatores de risco de morte súbita determinou a indicação do implante de cardiodesfibrilador (CDI) para prevenção primária.

We describe an uncommon association between Leopard syndrome and hypertrophic cardiomyopathy in a 27-year-old woman, who was little symptomatic and came for sudden death risk stratification and prevention. She has a rare syndrome, whose symptoms are maculae over the body and abnormalities in eyes, genital organs, heart and in growth. Association of hypertrophic cardiomyopathy with sudden death risk factors determined the implantation of cardioverter-defibrillator (ICD) for primary prevention.

Relatamos la rara asociación entre síndrome Leopard y miocardiopatía hipertrófica en una mujer de 27 años, poco sintomática, que vino para estratificación y prevención de riesgo de muerte súbita. Portadora de un síndrome raro, que se manifiesta con pequeñas manchas diseminadas por el cuerpo, además de alteraciones oculares, genitales, cardíacas y de crecimiento. La asociación de miocardiopatía hipertrófica con factores de riesgo de muerte súbita determinó la indicación del implante de cardiodesfibrilador (CDI) para prevención primaria.

Endothelial and non-endothelial coronary blood flow reserve and left ventricular dysfunction in systemic hypertension

OBJECTIVES: We evaluated the impairment of endothelium-dependent and endothelium-independent coronary blood flow reserve after administration of intracoronary acetylcholine and adenosine, and its association with hypertensive cardiac disease. INTRODUCTION: Coronary blood flow reserve reduction has been proposed as a mechanism for the progression of compensated left ventricular hypertrophy to ventricular dysfunction. METHODS: Eighteen hypertensive patients with normal epicardial coronary arteries on angiography were divided into two groups according to left ventricular fractional shortening (FS). Group 1 (FS >0.25): n=8, FS=0.29 ± 0.03; Group 2 (FS <0.25): n=10, FS= 0.17 ± 0.03. RESULTS: Baseline coronary blood flow was similar in both groups (Group 1: 80.15 ± 26.41 mL/min, Group 2: 100.09 ± 21.51 mL/min, p=NS). In response to adenosine, coronary blood flow increased to 265.1 ± 100.2 mL/min in Group 1 and to 300.8 ± 113.6 mL/min (p <0.05) in Group 2. Endothelium-independent coronary blood flow reserve was similar in both groups (Group 1: 3.31 ± 0.68 and Group 2: 2.97 ± 0.80, p=NS). In response to acetylcholine, coronary blood flow increased to 156.08 ± 36.79 mL/min in Group 1 and to 177.8 ± 83.6 mL/min in Group 2 (p <0.05). Endothelium-dependent coronary blood flow reserve was similar in the two groups (Group 1: 2.08 ± 0.74 and group Group 2: 1.76 ± 0.61, p=NS). Peak acetylcholine/peak adenosine coronary blood flow response (Group 1: 0.65 ± 0.27 and Group 2: 0.60 ± 0.17) and minimal coronary vascular resistance (Group 1: 0.48 ± 0.21 mmHg/mL/min and Group 2: 0.34 ± 0.12 mmHg/mL/min) were similar in both groups (p= NS). Casual diastolic blood pressure and end-systolic left ventricular stress were independently associated with FS. CONCLUSIONS: In our hypertensive patients, endothelium-dependent and endothelium-independent coronary blood flow reserve vasodilator administrations had similar effects in patients with either normal or decreased ...

Estimativa da capacidade de exercício na miocardiopatia hipertrófica não-obstrutiva com base em dados demográficos e ecocardiográficos / Prediction of exercise capacity based on echocardiographic and demographic data in no-obstructive hypertrophic cardiomyopathy

Introdução: Além dos mecanismos centrais e periféricos, a determinação da capacidade de exercício depende de fatores, como sexo e idade. Os sintomas e a capacidade de exercício em pacientes com miocardiopatia hipertrófica (MCH) são variáveis, mesmo naqueles com a forma não-obstrutiva da doença. Portanto, determinar a capacidade de exercício a partir de exames complementares de execução simples é desejável. Métodos: Foram estudados 27 pacientes com MCH não-obstrutiva (grupo MCH) e 20 indivíduos normais (grupo NL). Todos foram submetidos a um estudo ecocardiográfico e teste cardiopulmonar (TCP). Foram medidas: ondas E e A, E/A, tempo de desaceleração de E (TDE) e tempo de relaxamento isovolumétrico (TRIV) do fluxo mitral, ondas S, D, Avp, S/D e fração de enchimento atrial (S/[S+D}) do fluxo da veia pulmonar superior direita, ondas Ea, Aa, Ea/Aa e E/Ea pelo Dopper tecidual, e V02 de pico e limiar anaeróbio (LA) pelo TCP. Foi realizada análise de regressão multivariada escalonada relacionando as variáveis ecocardiográficas, demográficas. VO2 de pico e LA. Resultados: Os seguimentos modelos de regressão foram obtidos: VO2 de pico=11,28 + 0,876)Ea lat)+ 9,080(se do sexo masculino) - 0,295 (idade); R2 = 0,67. LA = 7,61 + 0,117(D) + 5,539 (se do sexo masculino) - 0,130(idade); R2 = 0,61. Conclusão: Na MCH não-obstrutiva, a capacidade de exercício pode ser estimada a partir de dados demográficos e ecocardiográficos. Esta informação pode ser utilizada para uma melhor categorização do estado clínico de pacientes portadores da doença.

Análise das relações entre a capacidade de exercício, hipertrofia miocárdica e funçao diastólica do ventrículo esquerdo em portadores de cardiomiopatia hipertrófica não-obstrutiva / Analysis of the relations between exercise capacity, myocardial hypertrophy and left ventricular diastolic function in patients with non-obstrutive hypertrophic cardiomiopathy

Para analisar as relações entre capacidade de exercício, hipertrofia miocárdica e função diastólica do ventrículo esquerdo na cardiomiopatia hipertrófica não-obstrutiva, foram estudados 27 pacientes, avaliando o consumo de oxigênio de pico pelo teste cardiopulmonar, a hipertrofia miocárdica pela ecocardiografia e a função diastólica pelo Doppler convencional e tecidual. Verificou-se que a diminuição da capacidade de exercício pode ser atribuída à alteração do relaxamento que impede o enchimento adequado do ventrículo esquerdo, comprometendo o volume sistólico e o débito cardíaco, e consequentemente o consumo de oxigênio / In order to analyse the relations between exercise capacity, myocardial hypertrophy and left ventricular diastolic function in non-obstructive hypertrophic cardiomyopathy, 27 patients were studied, being determined the peak oxygen consumption by cardiopulmonary exercise testing, myocardial hypertrophy by echocardiography and left ventricular diastolic function by Doppler echocardiography and tissue Doppler imaging. The observed decrease in exercise capacity may be attributed to impaired myocardial relaxation that prevents adequate left ventricular filling, compromising the stroke volume and the cardiac output, and consequently the oxygen consumption. No correlation was found between myocardial hypertrophy and exercise capacity...

Ecocardiografia transesofágica biplanar: experiência em 130 pacientes ambulatoriais / Biplane transesophegeal echocardiography: An experience with 130 outpatients

Objetivo: Analisar a utilidade da ecocardiografia transesofágica (ETE) como método complementar ao ecocardiograma transtorácico, comparando resultados e avaliando acréscimo de informaçöes. Métodos: Foram inclusos os primeiros 130 exames transesofágicos realizados, consecutivamente, em pacientes ambulatoriais. Sessenta e seis pacientes eram do sexo masculino e as idades variaram entre 12 a 84 anos. A indicaçäo principal do exame apresentou a seguinte distribuiçäo: avaliaçäo de próteses valvares = 21 pacientes; pesquisa de trombos endocavitários = 43; suspeita de aortopatias = 17; endocardite infecciosa = 14; cardiopatias congênitas = 14; outras afecçöes = 21. Resultados: A ETE forneceu informaçöes adicionais ao estudo transtorácico na avaliaçäo anatômica e funcional do coraçäo, onde se destacam: detecçäo de refluxo paravalvar observado em 38// dos pacientes com prótese valvar; vegetaçöes endocárdicas visibilizadas em 45.5// dos pacientes com suspeita clínica de endocardite infecciosa, näo detectadas pela técnica transtorácica. Dissecçäo da aorta foi diagnosticada em 35,2// dos casos com suspeita de aortopatia e comunicaçäo interatrial foi detectada em 80// dos pacientes encaminahdos para investigaçäo do septo interatrial. Conclusäo: A ETE é método diagnóstico näo invasivo moderno e seguro que deve ser utilizado como técnica complementar na abordagem do átrio e apêndice atrial esquerdos, aorta torácica, e na avaliaçäo de próteses valvares e endocardite infecciosa

Purpose: To analyse the utility of transesophageal echocardiography (TEE) as a complementary technique to transthoracic echocardiographyc (TTE) comparing results and additional informations. Methods: One hundred and thirty consecutive outpatients (66 mule) submitted to TEE, with age ranging from 12 to 84 years were studied. Patients were grouped according to the main indication: evaluation of prosthetic valves, 21 patients; cardiac source of emboli, 43; diseases of the aorta, 17; infective endocarditis, 14; congenital heart diseases, 14 and other abnornalities in 21 patients. Results: TEE provided additional and important information in all groups. Perivalvalar leakage was observed in 42.1% of patients with prosthetic valves. Vegetations were detected in 45.5% of the suspected cases of endocarditis (missed by TTE). Dissection of aorta was diagnosed in 35,2% of patients with suspected disease and atrial septal defect was successfully recognized in 80% of the cases. No complications were observed. Conclusion: TEE is a sofe and usefull complementary non-invasive diagnostic tool in the assessment of structures such as leit atriam, left atrial appendage, thoracic aorta, prosthetic valves and in the investigation of infective endocarditis